疱病之家工作简报第三季

天疱疮是一组由复层鳞状上皮松解引起的严重性、慢性、复发性自身免疫性大疱性皮肤病。年发病率0.5-3.2/10万，任何种族人群均可发病。

B细胞在T细胞作用下产生自身致病抗体，自身抗体攻击自身抗原，抗体是IGG，抗原是桥粒。细胞与皮肤、黏膜链接的桥粒结构被破坏而导致疾病发生。

天疱疮患者口腔、眼、生殖道黏膜、皮肤会出现红斑、松弛性大疱、糜烂，疱易破溃，很容易感染，患者非常痛苦。皮疹广泛的，会导致大量体液及蛋白丢失，出现低蛋白血症及水电解质紊乱，甚至威胁生命，属皮肤科疑难重症。

天疱疮年发病率0.5-3.2/10万，是一种罕见病（未纳入《第一批罕见病目录》）。疾病尚无法完全治愈，有效的控制治疗手段是激素、免疫抑制剂和利妥昔单抗。但现有的治疗方法存在周期长、副作用大、超适应症、需长期用药、药价昂贵且未纳入医保目录等问题。

年3月15日，天疱疮患者及患者家属联合发起成立该疾病的患者组织——疱病之家。组织将为患者及患者家属服务，帮助天疱疮患者争取更多地尊重及平等地生存机会、提高生活质量；搭建医患沟通的桥梁，改善患者治疗现状；推动药物研发加速，为患者提供新的治疗选择；传达患者心声，促进出台有利群体的政策；利用团体的力量向公众进行宣传，提高天疱疮的知晓率和

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