女子出现奇怪的手掌纹理,没想到竟然是癌症



新英格兰医学杂志刊登了发布了一个病例:患者女,73岁,吸烟史(30包/年),咳嗽已有1年,过去4个月体重减轻5公斤。

9个月前手掌开始出现瘙痒和疼痛病变,于皮肤科就诊。体格检查发现,手掌为牛肚样和褶皱外观,掌纹有明确分界。

后经胸部、腹部和骨盆CT发现,左肺上叶有不规则结节,纵隔淋巴结肿大,活检证实为腺癌。

上述这种状况,我们称之为“牛肚掌”,以奇怪的手掌纹理成为肿瘤的首发症状。皮肤转移癌的临床表现多样,常被误诊为囊肿或良性肿瘤。

临床中,乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、口腔癌和结直肠癌具有皮肤转移倾向。了解与恶性肿瘤有关的皮肤表现,有助于对潜在肿瘤的发现。下列三种皮肤病,均可能与肿瘤的发生相关。

牛肚掌

合并恶性肿瘤的黑棘皮病称为恶性黑棘皮病,牛肚掌是恶性黑棘皮病的特征性表现。有20%在肿瘤发生前出现,其余则在肿瘤发生后出现。

黑棘皮病表现为皮肤皱褶部位色素沉着及天鹅绒样外观。牛肚样掌常见于胃部腺癌及肺癌,其他肿瘤发生的部位包括子宫、乳房、卵巢和肝脏。

临床表现与良性黑棘皮病相似——间擦和屈侧部位增厚的天鹅绒样色素沉着斑,以颈部和腋窝最为常见。但恶性黑棘皮病皮损进展更快,累及范围更大,常伴粘膜受累、脂溢性角化、皮赘和掌部黑棘皮病,多见于中老年患者,临床症状如皮肤粗糙、色素沉着及皮肤黏膜乳头瘤样病变广泛、显著,且掌跖有特征性天鹅绒样或牛肚样改变。

掌部黑棘皮病,即病例所述的牛肚掌,表现为手掌弥漫性天鹅绒样角化过度、皮纹增粗,牛肚样改变,常在患者被诊断出癌症前出现。有研究称,可能是在癌症刺激下,手掌的皮肤细胞过度分裂所致。

不止是由牛肚掌发现的腺癌,多种恶性肿瘤都可在皮肤上表现出特异或非特异的皮损。

国内文献报道,10%~18%患者的皮肤转移癌,为肿瘤的首发症状。了解与恶性肿瘤有关的皮肤表现,有助于对潜在肿瘤的发现。

天疱疮

左右滑动查看图片:图一,躯干部有大片暗红色及褐色斑,部分皮疹表面有糜烂、渗出及结痂;图二,上下唇广泛糜烂,有血痂。

副肿瘤性天疱疮几乎都有广泛、严重的口唇和口腔黏膜糜烂,皮肤损害以天疱疮样水疱、多形红斑、四肢苔藓样丘疹为多见。主要与淋巴组织增生性疾病有关,如纤维组织淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、胸腺瘤、浆细胞瘤。

一旦确定为副肿瘤性天疱疮,应进行彻底的检查,以排除内部恶性肿瘤风险。及时终止致病抗体的产生,是降低死亡率的关键。

虽然在临床上副肿瘤性天疱疮易与寻常型天疱疮等疾病相混淆,需与之鉴,但二者仍可进行区分:

寻常型天疱疮与副肿瘤性天疱疮均可以出现口腔和口唇黏膜部位顽固的糜烂、浅溃疡,但副肿瘤性天疱疮的黏膜损害更广泛,不仅在口腔黏膜,还可在眼结膜或外阴部黏膜出现损害。寻常型天疱疮采用糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗常常奏效,而用于副肿瘤性天疱疮治疗效果不明显。

此外副肿瘤性天疱疮患者的另一特点是易伴发BO(闭塞性支气管炎),如不及时切除肿瘤,在疾病的后期往往出现严重的BO。

鱼鳞病

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获得性鱼鳞病,主要累及成人,表现为皮肤干燥,伴弥漫性白色和褐色菱形的鳞屑,直径为1mm~1cm,边缘隆起,覆盖大部分体表皮肤。

近半数获得性鱼鳞病与恶性肿瘤相关,发病机制可能是:肿瘤细胞产生诱导物,而表皮细胞易受诱导物促生长因子-α的影响,出现表皮增生。

获得性鱼鳞病伴发的恶性肿瘤有70%~80%为霍奇金淋巴瘤,也有伴发非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病。胃腺癌是获得性鱼鳞病罕见的相关恶性肿瘤,不少文献报道提示,获得性鱼鳞病可以是多种潜在恶性肿瘤的重要皮肤征象。

有关副肿瘤性鱼鳞病的发病机制知之甚少。有研究发现霍奇金淋巴瘤合并获得性鱼鳞病患者的真表皮脂质生成减少,这提示脂质生成可能具有重要的病因学意义。此外,还有人提出肿瘤细胞可能产生诱导物,而表皮细胞易受诱导物促生长因子-α的影响而出现表皮增生。

一旦诊断获得性鱼鳞病,就必须确定原发疾病,活检有助于诊断,皮疹可外用润肤剂或角质松解剂,治疗后常随之改善。

参考文献:

1.VelvetyPalms.NEnglJMed;:e35DOI:10./NEJMicm

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