天疱疮竟会遗传

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

天疱疮是一类重症的疾病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。部分类型的天疱疮是具有遗传性的，如家族性天疱疮便是一种典型的可遗传的天疱疮。若女性有天疱疮，怀孕期间除了要注意饮食口忌外，也要注意对激素类等药物的服用，避免对婴儿造成不良影响。因为，激素治疗不同于中医天疱疮治疗，特别是对胎中婴儿，可能导致出生后发育不正常。父母一方患有天疱疮，建议到使用中医，医院进行检查治疗，避免天疱疮遗传给后代。

那么什么是家族慢性良性天疱疮呢?

家族慢性良性天疱疮又称Hailey-hailey病，是一种少见的不规则的常染色体遗传免疫性疾病，该病以皮肤易摩擦部位疱性病损为特征，偶有口腔症状。这种病三分之二以上的患者具有明显的家族病史，多发于青春期，医学上未见有无家族病史者高龄发病的报道。

该病主要发病机理为表皮细胞内的弹力纤维和桥粒复合体形成或成熟障碍，或细胞间质合成障碍，导致表皮的棘层松解而发病。其典型表现为局限性皮肤病变，文献中有少数广泛病变的报道。主要发病部位为颈、腋窝、腹股沟等易摩擦和创伤的部位。初起病损为红斑基础上的局限性小疱，疱壁松驰，易破溃形成糜烂及结痂。非典型表现有水疱、丘疹、脓疱、过度角化和疣状增生等。这种疾病呈慢性经过，进行性加重或缓解。热、汗、摩擦、感染和光照是使病情加重的常见原因。

那么什么是家族慢性良性天疱疮呢?

家族慢性良性天疱疮又称Hailey-hailey病，是一种少见的不规则的常染色体遗传免疫性疾病，该病以皮肤易摩擦部位疱性病损为特征，偶有口腔症状。这种病三分之二以上的患者具有明显的家族病史，多发于青春期，医学上未见有无家族病史者高龄发病的报道。

该病主要发病机理为表皮细胞内的弹力纤维和桥粒复合体形成或成熟障碍，或细胞间质合成障碍，导致表皮的棘层松解而发病。其典型表现为局限性皮肤病变，文献中有少数广泛病变的报道。主要发病部位为颈、腋窝、腹股沟等易摩擦和创伤的部位。初起病损为红斑基础上的局限性小疱，疱壁松驰，易破溃形成糜烂及结痂。非典型表现有水疱、丘疹、脓疱、过度角化和疣状增生等。这种疾病呈慢性经过，进行性加重或缓解。热、汗、摩擦、感染和光照是使病情加重的常见原因。

那么家族慢性良性天疱疮是怎么引起的呢?

一般来说，家族遗传性免疫疾病是基因序列决定的，这是先天因素，是跟遗传相关，但是也有相对病因，比如吸烟、喝酒、药物过敏反应、放射性物料接触或间接接触、病菌或病毒性感染，这些都是家族慢性良性天疱疮发病的可能诱因，在排除其他条件后，我们发现赵恪有五年的吸烟史，所以猜测可能是吸烟引发的，但是因为时间和测量标准的问题，这一猜测无法被有效证实，相似性的案例较少，也不足以采取相应的调查，只能是根据其他一些遗传疾病经验和案例来推断该病可能的诱因。

医院已经掌握天疱疮、类天疱疮的核心治疗技术，不仅可以有效解决激素应用带来了一系列副作用及并发症，而且通过中医物理的系统治疗，可以真正解决天疱疮治疗反复的难题。现已形成系统完善的住院治疗体系，可以更高效精准的治疗天疱疮。您还可以就相关问题，拨打-咨询专家、了解病情!

　　　　

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