综述干细胞移植治疗天疱疮研究进展

干细胞移植治疗天疱疮研究进展

林乃余，王梦蕾，刘清秀，曾抗

作者单位：广州，医院皮肤科

作者简介：林乃余，在读博士研究生，研究方向：天疱疮

造血干细胞移植治疗天疱疮

造血干细胞移植治疗天疱疮的适应证：关于造血干细胞（hematopoieticstemcell，HSC）治疗天疱疮的适应证，国内外目前尚无统一标准，但多数学者认为造血干细胞移植治疗天疱疮应限于经标准免疫抑制治疗后无效、病情进展、复发后难以缓解或不能耐受免疫抑制剂累积毒性的患者。

造血干细胞移植过程：自体造血干细胞移植治疗天疱疮的过程目前无固定的模式，根据已有的临床经验，包括造血干细胞动员、造血干细胞采集、预处理和干细胞回输4个步骤。①造血干细胞动员；②造血干细胞采集；③预处理；④造血干细胞回输；在采集干细胞前，供者同样需注射G-CSF10～15μg/(kg·d)进行干细胞动员。不同于自体干细胞移植的是，异体造血干细胞采集后无需特殊保存，可即采即用迅速输注给受者。但由于配型的困难、排斥反应及发生移植物抗宿主反应（graft-versus-hostdisease，GVHD）的风险，其运用较自体干细胞移植局限。

造血干细胞移植的疗效：年，曾抗等以新闻发布会的形式报道了首例将自体外周血干细胞移植用于治疗寻常性天疱疮（pemphigusvulgaris，PV），并随访3年。国内外多个中心也进行了干细胞移植治疗重症天疱疮的实践并进行了长期随访（表1）。不同于干细胞移植治疗血液病，天疱疮患者大多无内脏系统损害，移植条件较其简单，术后并发症也相应较少，疗效及安全性均值得肯定。据已有的临床数据显示，造血干细胞移植用于难治性天疱疮可达到较高的临床缓解率（75%～%），大大缩短了完全缓解所需的时间。长期的随访也表明，该治疗方式可明显改善患者的生活质量，延长无症状存活时间。

间充质干细胞移植治疗天疱疮

间充质干细胞（mesenchymalstemcell，MSC）是指来源于多种间质（如脂肪、胎盘、骨髓等），具有多重分化能力的干细胞。由于MSC表达低水平的主要组织相容性复合体（majorhisto

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