HaileyndashHailey

Introduction

介绍

Familial?benign?pemphigus,alsocalledHailey–Haileydisease,isablisteringdiseasecausedbymutationsintheATPC1gene,withautosomal-dominantinheritance.TheATPC1geneisvitalforkeratinocyteadhesionanddifferentiation.Usually,theclinicalpresentationstartsduringthesecondorthethirddecade.Themainaffectedareasaretheskinfolds,withmoistfissuredmalodorousplaquesandblisters.Thecourseofthediseaseisvariable,andtreatmentismainlysymptomatic.

家族性良性天疱疮，也叫做Hailey–Hailey病。它是一种水疱性疾病,ATPC1基因突变是其发病原因。这种疾病属于常染色体显性遗传病。ATPC1基因对角质形成细胞的粘附和分化有重要影响。通常，临床起病多发生于0-30岁。主要的发病部位为皮肤皱褶处，可见表面潮湿伴有裂隙、臭味的斑块以及水疱。病程长短多样，主要为对症治疗。

Histologyofbenignfamilialpemphigus

良性家族性天疱疮的组织学特点

Inbenignfamilialpemphigus,acantholysisaffectsthewholeepidermis,givingtheclassicdescriptionofthedilapidatedbrickwall(figures1–4).Thehairfolliclesareusuallyspared,typically,withacanthosisanddyskeratosis.

良性家族性天疱疮，棘层松解可以累及整个表皮。经典描述为“坍塌的砖墙”（破烂不堪的砖墙）(图片1–4)。通常棘层松解和角化不良不累及毛囊。

最后一张是我自己拍摄的,非常经典

所有文字和图片仅用于皮肤病理和医学英语学习。

疾病英文介绍来自于

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