症状和体征家族性慢性良性天疱疮的原发损害为大天疱疮,症状,诊断,天疱疮概述

当损害较表浅时(如落叶型家族性慢性良性天疱疮),可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累

家族性慢性良性天疱疮是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面

家族性慢性良性天疱疮好发于中老年人,儿童罕见巴西落叶型家族性慢性良性天疱疮在南美地区,尤其是巴西发病率很高活动性家族性慢性良性天疱疮患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的igg抗体这些抗体在体内,体外均可引起家族性慢性良性天疱疮的病理改变

症状和体征

家族性慢性良性天疱疮的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂任何复层鳞状上皮均可受累,但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同(例如咽部和食道上段也可受累)家族性慢性良性天疱疮患者通常没有瘙痒症状皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮落叶型家族性慢性良性天疱疮的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎

诊断

任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类家族性慢性良性天疱疮,良性粘膜类家族性慢性良性天疱疮或瘢痕性类家族性慢性良性天疱疮,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,疱疹样皮炎,大泡性接触性皮炎)

寻常型家族性慢性良性天疱疮,表皮易剥脱(nikolsky征阳性),组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解落叶型家族性慢性良性天疱疮,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层

tzanck试验可用于家族性慢性良性天疱疮的诊断,即在家族性慢性良性天疱疮皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色家族性慢性良性天疱疮的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染

皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示igg沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据间接免疫荧光检查是检测家族性慢性良性天疱疮患者血清中家族性慢性良性天疱疮抗体,家族性慢性良性天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中家族性慢性良性天疱疮抗体家族性慢性良性天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关

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