天疱疮的干细胞治疗机制

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一.

天疱疮是一种发生于皮肤，黏膜，可危及生命的自身免疫性大疱性疾病。

二.

分型:

根据临床表现，组织病理和自身抗体的不同又分为寻常性天疱疮，增殖性天疱疮，落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。

病损表现为薄壁，易破的大疱，组织病理为棘层细胞松解所致的表皮内水疱。

三.

病理生理:

天疱疮是一种典型的自身免疫性疾病，其发病是由于抗桥粒芯糖蛋白1和Dsg3自身抗体的产生，而免疫细胞水平的紊乱与自身抗体的产生息息相关。B淋巴细胞中记忆B淋巴细胞的水平明显下降，白介素水平升高。T细胞水平失衡，Th2细胞的水平与病情活动直接相关，能够直接活化未接触抗原的B淋巴细胞，也能够促进自身抗体向致病的亚型转换。

天疱疮病情易反复，预后较差。

四.

治疗:

传统的治疗方法包括糖皮质激素，免疫抑制剂，丙种球蛋白以及新兴的生物制剂.

五.

干细胞治疗天疱疮机制:

1.干细胞通过激活受体细胞间途径诱导T淋巴细胞凋亡，抑制T细胞的增殖活化，改变白介素的水平，诱导T细胞的上调，使自身免疫耐受力增强。2.B淋巴细胞方面，干细胞下调B淋巴细胞表面受体，即该受体相应配体在其他细胞的表达，影响B淋巴细胞的趋化性，从而抑制其增殖，并产生受体的拮抗剂，抑制B淋巴细胞的分化，抑制自身抗体的产生。从干细胞层面纠正细胞水平的紊乱，更能有效降低甚至消除自身抗体的产生，干细胞打破原有病态的免疫网络和平衡，重建造血及免疫系统，可使患者达到长期缓解甚至治愈的目的。

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