头条75岁女子臀部出现红斑瘙痒和疼

美国斯坦福大学医学院皮肤科TanCZ医师介绍一名75岁女子左臀部疼痛1周，并出现瘙痒性皮疹的典型病例，详细介绍了其诊断和治疗过程。相关内容与年1月发表在JAMA杂志上。

病例介绍

患者女，75岁，患类风湿关节炎，长期接受泼尼松治疗，合并2型生殖器单纯疱疹病毒感染，左臀部疼痛1周，并出现瘙痒性皮疹。否认最近任何区域发生创伤或出现任何新的皮肤暴露。否认发热、淋巴结病和其他症状。值得注意的是，患者最近逐渐减少泼尼松用量，从10mg减至5mg，随后类风湿关节炎复发，在发疹前3d开始服用普瑞巴林镇痛。皮疹发作后，接受伐昔洛韦治疗1周，未产生获益；患者未接受其他方案治疗类风湿关节炎，如非甾体抗炎药或抗肿瘤坏死因子α（抗-TNF-α）。体格检查显示，左臀部出现硬结样、边界清晰的红斑（见图），并伴有水疱和领巾样脱屑（见图）。左腕关节出现水肿、红斑和疼痛。其余体格检查无特殊。

图.左臀部红斑压痛、瘙痒性红斑伴小水疱

下一步该如何处理？

继续给予伐昔洛韦治疗并等待观察

进行皮肤活组织检查

停用泼尼松

开始局部应用抗真菌药

诊断

韦尔斯综合征

答案：B进行皮肤活组织检查

韦尔斯综合征或嗜酸性蜂窝织炎，常备误诊为细菌性蜂窝织炎。主要的鉴别特征包括无明确感染侵入口，如创伤或皮肤炎、相关瘙痒，尽管上述症状并非总是出现。鉴于上述症状，进行皮肤活检有助于确诊。考虑到患者的免疫抑制状态和对治疗无应答，继续应用伐昔洛韦、未进行进一步检查并非最佳方案。对于蜂窝织炎，可考虑停用泼尼松，但对于韦尔斯综合征，停用泼尼松并非有益做法，因为泼尼松为韦尔斯综合征的一线治疗。不建议局部应用抗真菌药。

讨论

韦尔斯综合征最初被扫描为复发性肉芽肿性皮炎伴嗜酸性粒细胞增多症。韦尔斯综合征，又被称为嗜酸性蜂窝织炎，该疾病罕见，病因未明，以类似蜂窝织炎样红斑为特征。全球已报道病例不足例。韦尔斯综合征的临床严重程度各不相同，患者通常可出现多次复发。韦尔斯综合征包括7个亚型：斑块型、环形肉芽肿样、荨麻疹样、丘疹水疱型、大疱型、丘疹结节型、固定性药物皮疹样。临床发疹样。临床发疹通常先出现烧灼或瘙痒前驱症状，随后出现红斑，边界呈玫瑰红或紫罗兰色，伴显著水肿。皮损保持水肿数天至数周，通常在数周至数月后自发消退。在疾病活动期，约50%的患者可出现周围嗜酸粒性细胞增多症。对于该例患者，访视时未进行血液学检查。

韦尔斯综合征的组织病理学检查结果具有特殊性，并可随时间进展。在急性期，特征性表现包括皮肤水肿和白细胞浸润，伴浅层和深部真皮可出现显著嗜酸性粒细胞浸润。在亚急性期，当嗜酸性粒细胞和组织细胞包裹胶原束时，可形成火焰征，嗜酸性粒细胞主要碱性蛋白形成。在缓解和消退期，嗜酸性粒细胞少见，火焰征周围组织细胞和巨细胞栅栏样堆积，形成了微小肉芽肿。尽管火焰征提示韦尔斯综合征，但不具有特异性，该现象也可出现于其他疾病中，包括类天疱疮、重度痒疹、湿疹、节肢动物叮咬和其他以嗜酸性细胞增多症为特征的炎症性疾病。

韦尔斯综合征的病因学和发病机制仍未明确（略，详见全文）。

韦尔斯综合征的诊断主要通过特征性临床病理学检查结果和排除其他病因。韦尔斯综合征的鉴别诊断比较多，包括感染、慢性游走性红斑、嗜酸性粒细胞性肉芽肿病伴多血管炎、嗜酸细胞增多综合征和慢性特发性黄瘤病。该疾病通常被误诊为蜂窝织炎，常被给予不恰当的治疗，如抗生素或手术干预。

尽管病变通常在4~8周内自发缓解，可将小剂量全身用皮质类固醇激素作为一线治疗，对于频繁复发的病例，可采取隔日一次方案。泼尼松可是病变症状在数天内显著改善。局部应用皮质类固醇激素、氨苯砜、灰黄霉素也有益。该疾病的预后很好，患者通常可恢复，并且无并发症，尽管病变可能复发。

患者转归

皮肤或组织检查显示，浅表和深部血管周和间质见许多嗜酸性粒细胞浸润，伴散在在火焰征和淋巴细胞浸润，符合韦尔斯综合征诊断。活组织检查和组织培养显示，无感染证据、聚合酶链反应未检测到单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒。停用普瑞巴林，患者逐渐减少泼尼松剂量，皮肤病变完全缓解。该例患者未出现病变复发，尽管普瑞巴林可能为类风湿关节炎较迟复发的诱发因素，但这一点尚未明确，因为患者拒绝进行普瑞巴林激发试验。

头条75岁女子臀部出现红斑瘙痒和疼

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