组织病理检查为表皮下疱

家族性慢性良性天疱疮主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

鉴别诊断

诊断说明

家族性慢性良性天疱疮-诊断和诊别

1.临床表现各型家族性慢性良性天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性家族性慢性良性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系igg和(或)c3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出家族性慢性良性天疱疮抗体。

(二)疱疹样皮炎损害为多形性、成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,棘刺松解征阴性。自觉瘙痒。组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查示真皮乳头顺粒状iga沉积。

(一)大疱性类家族性慢性良性天疱疮多发于老年人,基本损害为壁厚张力性大疱或血疱,不易破裂,破裂后易愈合,棘刺松解征阴性,粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱。取皮损作直接免疫荧光检查,示基底膜带因1gg和(或)c3沉积所致的带状荧光。