58岁男性患IgA天疱疮入院治疗病例分析
来源:中华皮肤科杂志
作者:尹光文、夏仙仙、蔡丙杰、潘信信,医院皮肤科
性别:男
年龄:58岁
病史:因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于年2月24日就诊。
临床资料:年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑,针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱,之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端,脓疱破溃后渗出、糜烂,伴瘙痒,无发热、关节痛,以后皮损反复发作。医院多次按“脓疱性银屑病”治疗,应用多种药物(具体名称及剂量不详),效果欠佳,皮损时轻时重。年2月患者无明显诱因躯干及四肢近端再出现上述皮疹,在红斑基础上或正常皮肤上可见粟粒大小脓疱,脓疱间偶可见绿豆大小水疱,皮损以腰腹部为重,遂来我科就诊。患者平素身体健康,家族中无类似疾病患者。
检查:
皮肤科情况:躯干及四肢近端大小不等的红斑、红斑上或正常皮肤上出现针尖至米粒大小水疱、脓疱,有结痂鳞屑,尼氏征阴性(图1~3),口腔黏膜及其他部位未见异常。组织病理学检查:表皮角化过度,角质层下方水疱形成,疱液内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和散在棘层松解细胞,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(图4)。直接免疫荧光:表皮上部棘细胞间IgA网状沉积,表皮全层和基底膜带IgG和C3阴性(图5)。
图1患者腹部可见红斑或正常皮肤上米粒大小的脓疱,融合成脓湖,中央结痂并伴有鳞屑;
图2患者胸部及左腋下红斑、脓疱、糜烂;
图3患者背部红斑上密集分布米粒至黄豆大小的水疱,水疱破溃后结黑痂皮;
图4皮损组织病理(HE×)水疱位于表皮上部的角质层下方,疱液内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和散在棘层松解细胞;
图5皮损直接免疫荧光(×)表皮上部棘细胞间有IgA网状沉积。
诊断
IgA天疱疮。
治疗
阿维A胶囊10mg每日2次、泼尼松20mg每日1次、罗红霉素mg每日2次等药物口服,外用少量卤米松乳膏治疗。治疗15d患者复诊时躯干及四肢近端红斑、脓疱、鳞屑消退,随访2个月皮疹无复发。
讨论
IgA天疱疮是天疱疮的一种特殊类型,是以水疱、脓疱为基本皮肤损害的自身免疫性表皮内水疱病。本病多见于中老年人,临床少见,国内有报道,需与角层下脓疱病,线状IgA大疱性皮病,疱疹样皮炎,脓疱性银屑病等疾病相鉴别诊断。本例患者因脓疱、水疱,伴红斑、鳞屑而长期被误诊为脓疱性银屑病,但根据皮损表现,无发热等全身不适,结合组织病理及免疫病理检查结果,符合IgA天疱疮的诊断。当临床上出现以水疱、脓疱,伴红斑、鳞屑为皮肤损害的疾病时,应当考虑到IgA天疱疮的可能性,减少误诊或漏诊的发生。
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